نشانگان موی شانه‌ناپذیر چیست؟
موهایی که شانه نمی‌شوند
23 اردیبهشت 1399 ساعت: 15:2



نشانگان موی شانه‌ناپذیر (UHS) یا شانه‌نشونده، نوعی اختلال نادر مربوط به ساقه موهای سر است. این نشانگان معمولا با موهای کاهی‌رنگ یا نقره‌ای‌-بلوند مشخص می‌شود که روی پوست سر نظم نمی‌گیرند و نمی‌توان با شانه کردن، آنها را مرتب یا صاف کرد.
نشانگان موی شانه‌ناپذیر در اولین دوره می‌تواند در هر زمانی در فاصله بین 3 ماهگی تا 12 سالگی نمایان شود و فقط هم روی پوست سر تاثیر منفی می‌گذارد. در این وضعیت، مقدار موها در محدوده عادی باقی می‌مانند اما در بیشتر موارد، به‌آرامی رشد می‌کنند. به‌مرور زمان، این موها حالت کاهی‌رنگ یا نقره‌ای‌ـ‌‌ بلوند به خود می‌گیرند، خشک و نظم‌ناپذیر می‌شوند، صاف روی سر می‌ایستند، در جهت‌های مختلفی رشد می‌کنند و تلاش برای صاف کردن آنها با شانه اصلا به نتیجه‌ای نمی‌رسد. 

در برخی موارد هم تلاش مداوم برای نظم‌دهی و آراستن موهای شانه‌ناپذیر به شکستن آنها منجر می‌شود اما تشدید حالت شکنندگی مو را نمی‌توان جزو ویژگی‌های همیشگی و دائمی نشانگان موی شانه‌ناپذیر دانست. کسانی که در این دوره زمانی به این نشانگان مبتلا می‌شوند، معمولا اواخر دوران کودکی تا حدود قابل‌توجهی و به‌صورت خودبه‌خودی بهبود می‌یابند.

در مواردی که نشانگان موی شانه‌ناپذیر خود جزیی از علائم نشانگان دیگری باشد، نشانه‌های دیگری هم علاوه بر آنچه ذکر شد، می‌توانند نمایان شوند بنابراین بسیار مهم است که ابتدا مشخص شود آیا نشانگان موی شانه‌ناپذیر به‌صورت مستقل اتفاق افتاده یا به نشانگان دیگری وابسته است.

علائمی مانند زبری موها، سفیدی موها، پشمی شدن یا درهم‌پیچیده شدن موها میان 80 تا 99 درصد افراد مبتلا به نشانگان موی شانه‌ناپذیر مشاهده می‌شود. البته آلوپسی آره‌آتا یا ریزش موی سکه‌ای هم بین 5 تا 29 درصد افراد مبتلا به نشانگان موی شانه‌ناپذیر بروز می‌کند.

نقش وراثت در نشانگان موی شانه‌ناپذیر

نشانگان موی شانه‌ناپذیر بیماری ژنتیکی است. باور محققان بر این است که این مشکل در وضعیت اتوزومی مغلوب به دیگر انسان‌ها به ارث می‌رسد. (در اختلال اتوزومی مغلوب، ژن جهش‌یافته مغلوب روی یکی از کروموزوم‌های غیرجنسی قراردارد). با این‌حال، موارد احتمالی دیگری هم وجود دارند که در آنها وضعیت اتوزومی غالب و با درجه نفوذ کاهش‌یافته نمایان است. وضعیت اتوزومی غالب یعنی اینکه بروز یک تغییر یا جهش فقط در یک نسخه از ژن مسوول در هر سلول می‌تواند به شکل‌گیری علائم نشانگان موی شانه‌ناپذیر منجر شود. اگر فردی دارای جهش مخصوص به اتوزوم غالب باشد و در ادامه بچه‌دار شود، احتمال انتقال این جهش به هر فرزند حدود 50 درصد (1 در 2) است.

«نفوذ کاهش‌یافته» نیز به این معناست که همه افراد دارای ژن جهش‌یافته به این نشانگان مبتلا نخواهند شد. به همین دلیل هم موارد ابتلا به این نشانگان می‌تواند از یک نسل عبور کند و در آنها دیده نشود یا ناگهان برای اولین بار یا فقط یک بار در یک خانواده خودش را نشان بدهد. درحالی که افراد مبتلا به نشانگان موی شانه‌ناپذیر در اغلب موارد، سابقه خانوادگی منفی را در این زمینه گزارش کرده‌اند، تشخیص ناهنجاری در ساقه موهای سر فقط با بررسی وضعیت دیگر اعضای خانواده که در ظاهر مبتلا به این وضعیت نیستند، امکان‌پذیر است. این بررسی نیز باید از طریق بررسی موهای آنها با نوع خاصی از میکروسکوپ‌ها انجام بگیرد.

دلایل ابتلا به نشانگان موی شانه‌ناپذیر

3 ژن PADI3، TGM3 و TCHH با نشانگان موی شانه‌ناپذیر مرتبط هستند. این 3 ژن، عملیات رمزگذاری پروتئین‌هایی را انجام می‌دهند که مسوولیت شکل‌گیری ساقه موها را برعهده دارند. در این موارد، حالت وراثتی در وضعیت ژن مغلوب است. با این‌حال، در موارد دیگری که چندنفر از اعضای خانواده به این نشانگان مبتلا هستند، حالت وراثتی در وضعیت ژن غالب است و حتی می‌تواند به‌واسطه ژن‌های دیگری ایجاد شده باشد که هنوز شناسایی نشده‌اند.

در بیشتر موارد، نشانگان موی شانه‌ناپذیر به‌صورت مستقل اتفاق می‌افتد و جزیی از یک نشانگان نیست. درواقع، معمولا نشانگان موی شانه‌ناپذیر به‌علت نقش‌آفرینی ژن‌های دیگری بروز می‌کند.

راه‌های تشخیص

تشخیص نشانگان موی شانه‌ناپذیر ابتدا با بررسی علائم این اختلال انجام می‌گیرد. به‌علاوه، بررسی ساقه موهای فرد مورد نظر با میکروسکوپ‌های ویژه ضروری است. وقتی که موی کسی زیر میکروسکوپ قرار می‌گیرد، احتمالا محل تماس ساقه موها با پوست کف سر به یکی از این اشکال نشان داده می‌شود؛ به شکل مثلثی، به شکل کلیه در ناحیه تقسیم‌شده بین موها یا به صورت شیارهای کانال‌شکل و درازی که در امتداد قسمت‌های مختلف موها ایجاد شده است.

افرادی که نسبت به علائم نشانگان موی شانه‌ناپذیر نگران هستند، می‌توانند از متخصص پوست‌ درخواست کنند شرایط آنها را برای تشخیص این نشانگان بررسی کند. محققان می‌گویند کشف‌های اخیر در زمینه ژن‌های مربوط به نشانگان موی شانه‌ناپذیر می‌تواند در آینده آزمایش‌های ژنتیکی را برای تشخیص این نشانگان امکان‌پذیر کند.

درمان

متاسفانه تاکنون هیچ درمان قطعی و موثری برای نشانگان موی شانه‌ناپذیر پیدا نشده، اما این اختلال معمولا با گذشت زمان بهبود می‌یابد یا حتی به‌خودی‌خود با شروع دوران بلوغ از بین می‌رود. با این‌حال، متخصصان همیشه مراقبت درست از موها و استفاده از نرم‌کننده‌ها کنار شانه‌های نرم را توصیه می‌کنند. به‌علاوه، افراد مبتلا به این نشانگان اصلا نباید رفتارهای تحریک‌کننده و نادرستی با موهایشان انجام بدهند. 

استفاده از ابزارهای گرمایشی یا حالت‌دهنده برای فر کردن موها، اسپری‌های شیمیایی، شانه زدن بیش از حد و خشک کردن موها با استفاده از سشوار در گروه همین رفتارهای نادرست قرار می‌گیرند. جدی گرفتن این اصول به‌عنوان راهکار اصلی می‌تواند به افراد مبتلا به نشانگان موی شانه‌ناپذیر در مدیریت شرایط موهایشان کمک واقعا قابل‌توجهی کند. راهکار دیگری هم که می‌تواند اثربخشی مثبتی داشته باشد، استفاده از مکمل‌های بیوتین است. تعداد محدودی از گزارش‌های موردی نشان داده استفاده از مکمل بیوتین به تقویت موها، افزایش قابلیت شانه‌پذیری و افزایش نرخ رشد موها پس از 4 ماه مصرف مداوم در افراد مبتلا به نشانگان موهای شانه‌ناپذیر منجر می‌شود.

پیش‌آگهی

نشانگان موی شانه‌ناپذیر معمولا به‌خودی‌خود با ورود به دوران بلوغ از بین می‌رود و درمان آن هم در بیشتر موارد ضرورتی ندارد. با این‌حال، در مواردی که نشانگان موی شانه‌ناپذیر جزیی از نشانگان دیگر باشد، پیش‌آگهی پزشک فقط می‌تواند به تشخیص نشانگان اصلی و نشانه‌ها و علائم نمایان آن در فرد مبتلا انجام بگیرد. 

ترجمه: یوسف صالحی
منبع: Genetic and Rare Diseases Informatio- Center 
برچسب ها
دیدگاه کاربران

ممکن است این مطالب هم برای شما مفید باشد

طراحی و اجرا توسط: هیاهو