کاوازاکی؛ سندرمی نادر در کودکان که ممکن است با کرونا مرتبط باشد
22 اردیبهشت 1399 ساعت: 00:2



متخصصین کودک در لندن هشدار داده‌اند که تعداد کمی از کودکان (که البته آمارشان رو به افزایش است) در حال دچار شدن به یک سندرم نادر هستند که می‌تواند به کرونا ربط داشته باشد. به گفته‌ی این پزشکان، بعضی از این کودکان که به سندرم نادر کاوازاکی دچار شده‌اند، تست کووید-۱۹ شان مثبت شده است.

سندرم کاوازاکی یک بیماری حاد تب دار است که در کودکان زیر ۵ سال رخ می دهد و علت ایجاد آن ناشناخته است و خود را با تظاهرات پوستی نشان می دهد. معمولا به دنبال آنژین چرکی گلو ایجاد می شود ولی بعضی انواع بیماری های ویروسی تب دار هم می توانند این بیماری را ایجاد کنند.
بیماری اولین بار توسط پزشکی ژاپنی در دهه ۶۰ میلادی در ژاپن شناسایی شد و بعد موارد دیگر آن در سایر کشورها دیده شد‌.
بیماری کاوازاکی که به آن سندرم کاوازاکی هم گفته می شود یک بیماری جدی است که باعث التهاب  دیواره عروق  کوچک و متوسط در تمامی بدن و ازجمله عروق کرونر قلب که خونرسانی عضله قلب را تامین می‌کنند، می‌شود.

این بیماری به صورت اولیه کودکان و شیرخواران را درگیر می کند و علت اصلی بیماری های اکتسابی قلب در کودکان است.این بیماری ها را در آغاز سندروم یا نشانگان غدد لنفاوی  مخاطی – پوستی می نامیدند.
این بیماری عقده های لنفاوی و غشاهای مخاطی داخل دهان، بینی و حلق را هم درگیر می کند.

اسامی دیگر
  • بیماری کاوازاکی
  • سندرم عقدههای لنفاوی
  • سندرم عقدههای لنفاوی مخاطی پوستی
  • سندرم کاوازاکی
علت بیماری

علت بیماری کاوازاکی ناشناخته است؛ اما احتمالاً منشا عفونی دارد. واکنش ازدیاد حساسیتی یا پاسخ ایمنی مختل شده احتمالاً توسط یک عامل عفونی(مانند باکتریها یا ویروسهای خاص)تحریک می شود و در نتیجه روند التهابی خاصی ایجاد  می شود که منجر به تخریب عروق خونی در افرادی می شود که از نظر ژنتیکی مستعد هستند.

علایم ناشی از بیماری

بیماری با یک تب با درجه بالا که علتی ناشناخته دارد و برای حداقل ۵ روز طول کشیده باشد  شروع می شود.

کودک مبتلا معمولاً بسیار تحریک پذیر است. التهاب ملتحمه چشم (قرمز شدن چشمها) می تواند همزمان با تب یا به دنبال آن رخ دهد که همراه چرک یا ترشح چشمی نیست.

انواع مختلفی از بثورات پوستی در کودک دیده می شود که مشابه بثورات سرخجه یا تب مخملک، کهیر، ضایعات پوستی گرد و برجسته و … است. 

بثورات پوستی اکثراً تنه و اندام های فوقانی و تحتانی را درگیر می کند و می تواند ناحیه پوشک کودک را نیز درگیر کند.

تغییرات دهانی در بیماران عبارتند از: لبهای ترک خورده با رنگ قرمز رنگ پریده، زبان قرمز رنگ(که معمولاً “زبان توت فرنگی ”نامیده  می شود) و قرمز شدن حلق.

دست ها و پاها نیز ممکن است درگیر شوند که در این صورت کف دست ها و پاها متورم شده، قرمز رنگ  میشوند. 

به دنبال این حالت در حدود هفته های دوم یا سوم بیماری ،نوک انگشتان دست و پا دچار  پوسته ریزی می شود. بیش از نیمی از بیماران دچار بزرگ شدن غدد لنفاوی گردنی می شوند که اندازه هر غده لنفاوی  بزرگ شده حداقل 1/5 سانتی متر است.گاهی وقت ها علایم دیگری مانند درد مفصلی و یا مفاصل متورم، درد شکمی، اسهال، تحری کپذیری و سردرد نیز بروز  می کنند .

روش تشخیص

هیچ گونه تست آزمایشگاهی مشخصی برای تشخیص قطعی بیماری وجود ندارد .

تشخیص قطعی بیماری با حضور تب بالای بدون علت شناخته شده  که ۵ روز یا بیشتر طول کشیده باشد – به همراه حضور
۴ مورد از ۵ مورد زیر داده  می شود:
  •  التهاب دوطرفه ملتحمه چشم ،
  • غدد لنفاوی بزرگ شده،
  •  بثورات پوستی،
  • درگیری دهان و زبان ،
  • تغییرات اندام های فوقانی و تحتانی یعنی دست ها و پاها؛ در صورتی که این موارد را نتوان به بیماری دیگری نسبت داد .
در صورتی که با توجه به تعریف فوق نتوان به تشخیص قطعی دست یافت، باید به انواع ناکامل بیماری شک کرد.

آزمون های آزمایشگاهی

یافته های آزمایشگاهی برای تشخیص بیماری اختصاصی نیستند، ولی بیانگر وجود درجاتی از التهاب هستند.

شاخص های وجود التهاب عبارتند از: افزایش ESR (معمولاً از بیماریهایی با تظاهرات مشابه بالاتر است)، افزایش تعداد گلبولهای سفید خون، و کم خونی(کاهش تعداد گلبولهای قرمز خون) .

تعداد  پلاکتهای خون(سلولهایی که در انعقاد خون شرکت می کنند) عموماً در هفته نخست طبیعی است، اما در هفته دوم افزایش قابل توجهی پیدا  می کند.

بیماران باید به طور دوره ای تحت معاینه بالینی و ارزیابی آزمایش های خونی قرار گیرند که این کار تا زمان بهبود آنان باید ادامه یابد. در ابتدای بیماری باید نوار قلب( ECG) و اکوکاردیوگرافی انجام شود.

 اکوکاردیوگرافی با نمایش شکل و اندازه شریانهای کرونر قادر به تشخیص آنوریسم می باشد. در موارد ابتلای کودک به ناهنجاری های عروق کرونر، آزمایش ها و  ارزیابی های بیشتری مورد نیاز است.

درمان

بیماران مبتلا به بیماری کاوزاکی که تشخیص آنان قطعی یا احتمالی است باید در بیمارستان بستری شوند و برای ارزیابی درگیری احتمالی قلب تحت نظر و مراقبت قرار گیرند.

برای کاهش عوارض قلبی، درمان باید به محض تشخیص آغاز شود. درمان بیماری مشتمل بر آسپیرین و گاماگلوبولین داخل وریدی است که هر دو باید با مقادیر بالا تجویز شوند.

هر دو داروی به کار رفته در درمان، التهاب سیستمیک را کاهش  می دهند و علایم حاد بیماری را از بین می برند. از آنجا که گاماگلوبولین قادر به جلوگیری از ناهنجاری های عروق کرونر در درصد بالایی از بیماران است، تجویز آن با مقادیر زیاد یکی از بخش های اساسی درمان است. استفاده از کورتیکوستروئیدها نیز با رواج کمتر کاربرد دارد.

در تعداد زیادی از بیماران، مقادیر بالای گاماگلوبولین یکباره تجویز می شود؛ اما برخی اوقات به دوز دوم دارو نیز نیاز است. در آغاز مقادیر بالای آسپیرین تا زمانی که تب وجود دارد تجویز  می شود؛ بعدها میزان این دارو را کم کم کاهش  می دهند.

تجویز مقادیر اندک آسپیرین که اثر ضدانعقادی بر روی  پلاکتها دارد ادامه می یابد تا از چسبیدن پلاکت ها به یکدیگر جلوگیری کند. هدف از این کار جلوگیری از تشکیل لخته خون(ترومبوز)در داخل آنوریسم است؛ زیرا تشکیل لخته در داخل آنوریسم می تواند باعث انفارکتوس قلبی شود که خطرناکترین عارضه بیماری کاوازاکی است.

آسپیرین در بیمارانی که ناهنجاری های عروق کرونر ندارند، برای چند هفته تجویز  میشود؛ اما در کودکانی که به آنوریسم مبتلا شده اند باید برای مدت  طولانی تری تجویز گردد.

پیش آگهی

 جدیترین تظاهر بیماری کاوازاکی درگیری قلبی است که احتمال عارضه دار شدن آن در گذر زمان وجود دارد.

صداهای غیرطبیعی قلبی، اختلالات ریتم قلبی و ناهنجاری قابل مشاهده در اکوکاردیوگرافی قلبی ممکن است وجود داشته باشد. همه  لایه های مختلف قلب ممکن است تا حدودی دچار التهاب شوند. پریکاردیت (التهاب پرده های اطراف قلب)، میوکاردیت (التهاب عضله قلب)و درگیری دریچه های قلبی می تواند رخ بدهد.

با این حال، تظاهر اصلی این بیماری ایجاد آنوریسم عروق کرونر است.

پیش آگهی در اکثر بیماران عالی است و کودک به یک زندگی طبیعی و رشد وتکامل خوب باز  می گردد .پیش آگهی بیماران مبتلا به ناهنجاری های پایدار شریان های کرونر به میزان و شدت تنگی و انسداد که به علت تشکیل لخته های خون در داخل عروق خونی ایجاد  می شود  بستگی دارد.

مراقبت های لازم

توصیه  میشود که بیمار برای مدت ۳ تا ۶ ماه از انجام واکسیناسیون خودداری کند؛ زیرا درمان با گاماگلوبولین سیستم ایمنی بدن را تحت تاثیر قرار می دهد که این اثر می تواند تا ۶ ماه باقی بماند.

کودکانی که دچار درگیری قلبی نشده اند، هیچ منعی در انجام فعالیتهای ورزشی یا بدنی روزانه خود ندارند. با این حال، کودکان مبتلا به آنوریسم عروق کرونر برای شرکت در مسابقات رقابتی در سنین نوجوانی باید با یک متخصص قلب کودکان مشاوره کنند.
برچسب ها
دیدگاه کاربران

ممکن است این مطالب هم برای شما مفید باشد

طراحی و اجرا توسط: هیاهو